Beschreibung des Moebius-Syndroms

Im Jahre 1888 wurde das Krankheitsbild erstmals von Paul Julius Möbius, einem Neurologen aus Leipzig, als Syndrom beschrieben und später nach ihm benannt. Es zählt zu den sehr seltenen Syndromen.

Von 1888 bis 1980 wurden nach Wiedemann/Kunze (1995) etwa 180 Fälle beschrieben. Im Gegensatz zu dieser Untersuchung ist im letzten Viertel des 20. Jahrhunderts eine weltweit zunehmende Anzahl von Kindern mit der Diagnose Moebius-Syndrom zu beobachten.  In der medizinischen Literatur sind allerdings keine Veröffentlichungen über systematische Studien zur Häufigkeit des Moebius-Syndroms zu finden. Vielen Ärzten, auch Genetikern, ist dieses Syndrom nicht bekannt. Die Diagnose des Syndroms ist als sehr schwierig einzuschätzen. Sie kann oft nur von einer Person getroffen werden, die schon Erfahrungen mit dem Moebius-Syndrom gemacht hat. Wenn man bereits mehrere Moebius-Patienten gesehen hat und sich auf diesem Gebiet auskennt, erfolgt das Feststellen häufig über Blickdiagnose.

In der Literatur ist das Syndrom auch unter dem Begriff Moebius-Sequenz zu finden, da nach Müller (1996) Überlappungen mit anderen Syndromen möglich sind. So ergibt sich eine große Vielfalt an Symptomen. Leiber (1990) spricht von einem Symptomenkomplex. Übereinstimmend wird das Moebius-Syndrom immer als eine Facialis-Abducens-Parese beschrieben, das heißt, die Hirnnerven VII (Nervus facialis) und VI (Nervus abducens) sind gelähmt. Meist handelt es sich um eine völlige Lähmung (Paralyse), aber auch teilweise Lähmungen (Parese) sind möglich. In aktuellen Beschreibungen des Syndroms u.a. von Siemens/Gehlhoff (1980) und Zuker (1998) wird von weiteren betroffenen Hirnnerven berichtet. Sie sehen bei etwa ¼ der Fälle eine Parese des III. kranialen Nervs (Nervus oculomotoris) und des XII. Hirnnervs (Nervus hypoglossus). Anomalien des IV. (Nervus trochlearis), V. (Nervus trigeminus), IX. (Nervus glossopharyngeus) und des X. (Nervus vagus) Hirnnervs werden in den Ausführungen von Wiedemann (1995), Kumar (1990) und Noah (1996) dargestellt. Schädigungen der übrigen Hirnnerven (I, II, VIII, XI) sind eher selten.

Literaturangaben:

  • Kumar, D. (1990): Moebius syndrome. Journal of Medical Genetics, 27, 122-126.
  • Leiber, B. (1990). Die klinischen Syndrome. Band 1, 7. Auflage. München: Urban&Schwarzenberg.
  • Sarimski, K. (1997). Moebius-Syndrom – Entwicklungsbeobachtungen an sechs Kindern vor Schuleintritt. Hautnah Pädiatrie, 7, 496-502.
  • Siemens, H. & Gehlhoff, M. (1980). Moebius-Syndrom. Pädiat. Praxis, 23, 249-252.
  • Wiedemann, H.R. & Kunze, J. (1995). Atlas der klinischen Syndrome für Klinik und Praxis. 4. Auflage. Stuttgart: Schattenzer Verlag.
  • Zuker, R. M.: Facial Animation in Children with Möbius Syndrome after Segmental Gracilis Muscle Transplant. From the Division of Plastic Surgery, präsentiert auf dem 77. jährlichen der American Association of Plastic Surgeons, in Montreal, Canada, 15.-17.Mai 1998.
  • * Der Moebius Syndrom Deutschland e.V. bedankt sich sehr herzlich bei Frau Anja Wolffersdorf. Der obige Text stammt aus einer ihrer Hausarbeiten zum vorliegenden Thema, die sie im Rahmen ihres Studiums verfasst hat.*
  • Wolffersdorf, geb. Richter, A. (2002). Möbius-Syndrom - Ein Krankheitsbild mit Hirnnervenlähmungen.

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